白血病是起源于造血干細(xì)胞的惡性血液系統(tǒng)疾病。正如腦癌是腦部的腫瘤,肺癌是肺部的腫瘤一樣,白血病是我們的“造血工廠”里的惡性腫瘤,它也是癌癥,人們會(huì)俗稱(chēng)其為“血癌”。
白血病可以分為急性和慢性兩大類(lèi)。急性白血病病情發(fā)展迅速,不經(jīng)治療的患者僅可存活數(shù)月,而慢性白血病病情相對(duì)緩慢,自然病程可達(dá)數(shù)年。血液中有很多不同的細(xì)胞,根據(jù)發(fā)生病變的細(xì)胞的不同還可以將白血病分為髓性白血病和淋巴細(xì)胞白血病。我國(guó)每10萬(wàn)人中約有3-4人罹患白血病,急性白血病約為慢性白血病的5倍。在我國(guó)35歲以下的青壯年和少年兒童中,急性白血病不僅發(fā)病率高,也是引起青少年死亡率最高的惡性腫瘤。
我們的造血干細(xì)胞就如同“種子”一般,在骨髓等造血組織提供的“土壤”中按照機(jī)體的需求不斷生長(zhǎng)和分化成白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板三種主要的血細(xì)胞,他們都有一定的數(shù)量和功能,比如人體的正常白細(xì)胞數(shù)為4千到1萬(wàn),主要發(fā)揮抗感染的功能,紅細(xì)胞則發(fā)揮運(yùn)輸氧的作用,血小板起止血作用。正常情況下,血液系統(tǒng)處于一種新老交替,動(dòng)態(tài)平衡的狀態(tài)。當(dāng)“種子”、“土壤”或“氣候環(huán)境”出現(xiàn)問(wèn)題的時(shí)候,血液系統(tǒng)的穩(wěn)定性就會(huì)遭到破壞。發(fā)生病變的造血干細(xì)胞在骨髓等造血組織中失去控制地?zé)o限制異常增生,抑制了正常血細(xì)胞的生成,并隨著血液循環(huán)在消化、呼吸、心血管等其它系統(tǒng)中造成損害。
目前,白血病的發(fā)病原因尚未完全明了,但醫(yī)學(xué)界普遍認(rèn)為,物理因素、化學(xué)因素、生物因素和遺傳因素等與白血病的發(fā)生有一定的關(guān)系。比如電離輻射就可能會(huì)導(dǎo)致白血病,日本廣島長(zhǎng)崎原子彈爆炸的幸存者中,白血病發(fā)病率明顯升高;油漆、粘合劑等含苯較高的化學(xué)制品,治療銀屑病的乙雙嗎啉等藥物以及喜食富含亞硝胺的煙熏肉、吸煙等不良生活習(xí)慣均有可能致病;雙胞胎中如果有一人罹患白血病,另一人的發(fā)病率高達(dá)1/5,這也說(shuō)明白血病的發(fā)生和我們的遺傳基因有關(guān)。
白血病的癥狀以乏力、食欲減退、發(fā)熱、多汗等“感冒”樣癥狀居多。急性白血病在臨床上最主要的癥狀有三個(gè)方面:即發(fā)熱、貧血、皮膚和粘膜出血傾向。比較有特點(diǎn)的表現(xiàn)為胸骨壓痛、頻繁的鼻出血、牙齦出血等。不過(guò)也有自我毫無(wú)感覺(jué)但在健康體檢發(fā)現(xiàn)急性白血病的情況。慢性髓性白血病突出的特點(diǎn)是肝脾腫大和白細(xì)胞明顯升高。絕大部分慢性淋巴細(xì)胞白血病患者會(huì)出現(xiàn)腫大的淋巴結(jié)并伴有淋巴細(xì)胞的明顯增多。
如果出現(xiàn)了上述癥狀并且無(wú)法用其他疾病來(lái)解釋?zhuān)蛘卟轶w時(shí)發(fā)現(xiàn)血象明顯異常,就應(yīng)該提高警惕,及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院血液病專(zhuān)科進(jìn)行診治。血液科醫(yī)生會(huì)在問(wèn)診、體檢以后,先給患者化驗(yàn)血常規(guī),如果發(fā)現(xiàn)三種血細(xì)胞的數(shù)量確實(shí)有改變,會(huì)再進(jìn)一步完善其它相關(guān)檢查,最常見(jiàn)的就是通過(guò)骨髓穿刺抽取骨髓并進(jìn)行涂片、病理及免疫等相關(guān)檢查。
很多患者對(duì)骨髓穿刺心存忌憚,其實(shí)骨髓穿刺的痛苦較小,幾分鐘內(nèi)就可完成,在規(guī)范操作下發(fā)生危險(xiǎn)的幾率也較低,對(duì)很多疾病尤其是血液病的診斷具有重要價(jià)值。還有針對(duì)某些特殊類(lèi)型白血病的專(zhuān)業(yè)檢查,比如細(xì)胞遺傳學(xué)檢查對(duì)急性早幼粒白血病的診斷具有決定意義。白血病的分型紛繁龐雜,只有通過(guò)這些全面系統(tǒng)的正規(guī)檢查確定了白血病的類(lèi)型之后,才能對(duì)患者預(yù)后有比較準(zhǔn)確的判斷,并作為指導(dǎo)下一步治療的依據(jù)。所以患者一定要有耐心,配合好醫(yī)生盡快完善檢查,明確分型之后有針對(duì)性地治療,效果要遠(yuǎn)遠(yuǎn)好于盲目治療。
談到治療,大家都知道,癌癥的治療有手術(shù)、化療和放療這幾種方式。胃癌首先考慮手術(shù)切除,如果是胃癌早期,很可能僅靠手術(shù)就可治愈。但白血病由于是骨髓干細(xì)胞發(fā)生了病變,治療很特殊,由于病變的細(xì)胞不停地循環(huán)于全身的血液中,造血組織中的癌細(xì)胞幾乎同步地就會(huì)出現(xiàn)在血循環(huán)中。而且,只有患者體內(nèi)三種正常的血細(xì)胞減少到一定程度后,才會(huì)出現(xiàn)明顯的身體不適癥狀而就診,這使得白血病患者發(fā)現(xiàn)時(shí)大多已經(jīng)較晚。所以,白血病是無(wú)法通過(guò)手術(shù)來(lái)治療的,但由于白血病細(xì)胞對(duì)化學(xué)藥物敏感,化學(xué)藥物給藥后能在全身循環(huán),殺死各處的白血病細(xì)胞,因此,化學(xué)治療是白血病的主要治療手段之一。
隨著研究不斷深入,很多化療藥物取得了良好的治療效果,比如急性早幼粒細(xì)胞白血病,俗稱(chēng)M3型急性白血病,起病兇險(xiǎn),容易發(fā)生出血和血栓而造成死亡,近年來(lái)由于全反式維甲酸和砷劑的臨床應(yīng)用,已經(jīng)成為了可以治愈的白血病之一,而伊馬替尼針對(duì)慢性髓性白血病的治療效果也得到了廣泛肯定。
對(duì)于藥物治療效果欠佳的患者,還可以嘗試通過(guò)造血干細(xì)胞移植即骨髓移植進(jìn)行治療,這個(gè)方法是有可能治愈白血病的。但即便如此,也要先化療,必要時(shí)還要聯(lián)合放射治療等綜合手段。
白血病的治療效果值得期待,很多病人經(jīng)過(guò)定期的化療,可以延長(zhǎng)壽命,病情逐漸好轉(zhuǎn)甚至達(dá)到長(zhǎng)期無(wú)病生存。比如剛才提到的的急性早幼粒細(xì)胞性白血病,就可以通過(guò)口服維甲酸、小劑量化療以及聯(lián)合三氧化二砷序貫治療,使病人的5年生存率達(dá)到90%以上,甚至治愈。慢性髓系白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病經(jīng)過(guò)規(guī)范治療后,也可明顯延長(zhǎng)生存期,甚至達(dá)到10年以上。
此外,很多類(lèi)型的白血病也可以通過(guò)造血干細(xì)胞移植徹底根治。所以罹患白血病的朋友們一定不要灰心喪氣,到正規(guī)醫(yī)院就診,配合醫(yī)生的檢查治療,這樣才能達(dá)到最佳的治療效果。
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